POEMS综合征相关肾损害一例

摘要：患者2009年11月因“间断双下肢水肿4年，性功能减退、乏力5月余，关节痛3月余，消瘦、皮肤色素沉着、尿蛋白升高1月余”就诊，完善辅助检查明确诊断 POEMS 综合征。予以多周期 MP 方案治疗［马法兰，（M ）］16 mg 每日1次×4 d ，泼尼松龙（P）100 mg 每日1次×5 d），病情时轻时重，间断成分输血对症治疗。2014年9月因腹胀伴恶心、呕吐胃内容物（4～5次／d ，20 mL／次）、持续性腹部胀痛进行性加重，再次入院治疗。查体：重度贫血貌，颈、胸部皮肤增厚，四肢皮肤色素沉着，多发瘤状突起，双颈部、腋下及右侧腹股沟多发肿大淋巴结，约为2 cm ×1?5 cm 大小，质中，活动可，压痛（－），与周围组织无粘连。双肺呼吸音粗，左肺底呼吸音弱，未闻及干湿啰音。心率80次／min ，律齐，腹部膨隆，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，双下肢浮肿，双下肢感觉减退。入院后急查彩超示腹腔积液（大量），左侧胸腔积液（少量），胆囊切除术后，脾大，双肾弥漫性病变，双肾积水（轻度）。血常规示白细胞计数2?5×109／L 、红细胞计数1?28×1012／L 、血小板计数45?5×109／L 、血红蛋白42?9 g ／L 。血气示酸碱度7?333、二氧化碳分压39?0 mmHg（1 mmHg ＝0．133 kPa）、氧分压68?6 mmHg 、钾离子5?7 mmol／L 、实际碳酸氢根20?2 mmol／L 。肾功能示尿素23?4 mmol／L 、血肌酐181?1μmol／L 、尿酸612?5μmol／L ，β2微球蛋白11?26 mg／L 。尿液分析示血比重1?010。腹腔积液常规示颜色淡黄色、透明度微混、比重1?018、雷瓦特试验阳性（＋）、白细胞计数10×106／L 、红细胞计数700×106／L 、不凝固。腹腔积液生化示碱性磷酸酶46?6 U ／L 、糖6?76 mmol／L 、蛋白19?9 g／L 、乳酸脱氢酶73?7 U ／L 、淀粉酶28 U ／L 、腺苷脱氨酶1?9 U ／L 。 IgG 7?14 g／L 、IgM 0?35 g／L 。凝血示 D‐二聚体1137 ng ／mL 。白蛋白24．8 g／L 。乳酸脱氢酶101?0 U ／L 。同型半胱氨酸47?8μmol／L ，尿α1微球蛋白38?6 mg ／L ，尿β2微球蛋白0?36 mg／L ，尿微量白蛋白23 mg ／L ，尿本周蛋白定性阴性（－）。患者病情危重，全血低下、代谢性酸中毒、肾功能不全，肾功能一度恶化至尿素40?2 mmol／L 、血肌酐210?2μmol／L 、尿酸620?8μmol／L ，为预防重症感染、重要脏器出血及肾功能衰竭，入院后予小剂量环磷酰胺联合地塞米松治疗，持续低流量吸氧、腹腔穿刺置管引流（1000 mL ／d）、成分输血、补液、利尿、消肿、补充白蛋白、保护胃黏膜及保肝等对症支持治疗，病情好转，血常规恢复至白细胞计数7×109／L 、红细胞计数2?3×1012／L 、血小板计数24?2×109／L 、血红蛋白76 g／L ，肾功能恢复至尿素15?7 mmol／L 、血肌酐161?2μmol／L 、尿酸541?7μmol／L 。