期刊简介
《山西医药杂志》是山西省创刊最早的综合医学期刊，有近四十年的历史，具有载文量大、信息面广、内容丰富、印刷质量上乘的特点，是全国中文核心期刊之一，在省内多次被评为优秀期刊和一级期刊。《山西医药杂志》的前身为《山西医学杂志》，创刊于1957年6月，由中华医学会山西分会主办，山西医学杂志社出版发行。该刊为综合性医学期刊，16开，64页，全国公开发行。总编邵象伊，副总编3人，常务编辑4人。1966年9月《山西医学杂志》停刊，10年间，编辑出版10卷38期。1972年，恢复《山西医学杂志》并更名为《山西医药》，以内部期刊赠送全省各级医疗卫生单位。1974年2月，《山西医药》更名为《山西医药杂志》，继续以内部刊物向全省各地发送。1976年10，《山西医药杂志》（双月刊）向全国公开发行，发行量达到1万多册。1984年《山西医药杂志》从山西卫生报刊编辑部独立，定编5人/1985年，该刊增设胶印插页，主要文章附中、英文摘要，质量明星提高。1989年《山西医药杂志》被评为山廿省优秀科技期刊，同日本东洋医学社建立互换关系，发行量每期突破2万册，居国内省级医学期刊之首。《山西医药杂志》现为双月刊，大16开，88页，期定价为3.50元，双月15日出版，国内外公开发行，国际标准刊号 ISSN 0253-9926 中国标准刊号CN14-1108/R 邮发代号22-38 编辑部地址：山西省太原市华门23号 邮编030013。本刊由中华医学会山西分会主办，山西省卫生厅主管，现任社长兼总编：董海原，主要读者对象为各级医疗卫生技术人员和医学院校师生。多年年，《山西医药杂志》在“党的路线方针政策指引下，坚持普及与提高相结合，侧重普及；坚持理论与实用相结合，注重实用；坚持百花齐放，百家争鸣，立足山西，面向全国，为山西能源重化工基地建设股务，为全国股务”的办宗旨引导下，为宣传和政府的科技方针政策，传递医学信息，开展学术交流，促进医学科技成果转化为生产力做出了一定的贡献。《山西医药杂志》1992年9月被《中文核心期刊要目总览》列为综合性医药、卫生类核心期刊（第32位）；1989年被评为山西省优秀期刊；1990年获优秀期刊提名奖；1992、1993年被评为山西省一级期刊；1995-2002年连续被评为山西省一级期刊；1998年被共青力省委、山西省卫生厅授予“青年文明号”称号；1999年获山西省第二届书刊装帧艺术作品三等奖。2002年获国家级“青年文明号”。
DIGO首部儿童肾病综合征指南（征求意见稿）发布，诊断与治疗要点一文总结！
时间：2024-05-06 15:15:22
近期，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）根据2021年KDIGO 肾小球疾病指南，发布了2024年KDIGO
备注：本指南（意见征求稿）仅限于阅览和征求意见，里面的内容会根据新增意见进行修改，因此不能用于其他目的。
本文根据本指南（意见征求稿，后文省略）进行编译，分为4大部分，分别为诊断、预后、治疗和激素耐药型儿童肾病综合征。
诊断
儿童肾病综合征诊断条件包括两项：①肾病范围内
本文中对于部分专有名词有如下定义：
完全缓解：连续三次检查发现，晨尿或24hUPCR≤200mg/g（0.2g/g）或蛋白尿阴性 。
部分缓解：晨尿或24hUPCR＞200mg/g（0.2g/g）但＜2g/g，且血清白蛋白≥30g/L（3g/dL）。
复发：儿童肾病综合征通常通过尿试纸评估复发，因此复发的定义为连续3日尿试纸检查结果≥3+。
激素敏感型肾病综合征：使用标准剂量
罕见复发型肾病综合征：发病后6个月内每6个月<2次复发，或在随后的12个月内每12个月<4次复发。
频繁复发型肾病综合征：发病后6个月内每6个月≥2次复发，或在随后的12个月内每12个月≥4次复发。
激素耐药型肾病综合征：每日泼尼松或标准剂量泼尼松龙治疗4周后未达到完全缓解。
激素依赖型肾病综合征：在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(全剂量或减量期间)或泼尼松或泼尼松龙停药后15天内的连续两次复发。
确证期：从泼尼松或泼尼松龙治疗开始后4 ~ 6周的一段时间，在此期间，对于4周时仅部分缓解的患者，进一步口服泼尼松或泼尼松龙和/或静脉注射
钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）复发、耐药以及多种药物耐药的肾病综合征，和激素依赖、复发、依赖型肾病综合征定义类似，即都是在确证期发现对药物无反应、耐药或复发。
预后
肾病综合征患儿的预后最好通过患者对初始治疗的反应和治疗后1年内的复发频率来预测。因此，初次就诊时通常不需要肾活检，而应对治疗耐药或临床病程不典型的患儿进行肾活检。
治疗
备注：MMF为
1.初始治疗
专家建议：初始治疗建议口服
实践要点：初始剂量应为，前4/6周，口服泼尼松或强的松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d，后4/6周，隔日给药40mg/㎡或1.5mg/kg，最大剂量不超过50mg。
2.预防复发
专家建议：对于频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿，我们建议在上呼吸道发作和其他感染期间不常规给予每日糖皮质激素，以降低复发风险（1C）。
实践要点：对于①频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿，在上呼吸道感染发作时，或②已经在服用隔日小剂量泼尼松龙，并且有反复感染相关复发或泼尼松或泼尼松龙相关感染病史的患儿，可考虑每日给予小剂量（0.5mg/kg）短疗程泼尼松或泼尼松龙治疗。
3.复发治疗
专家建议:
对于发生严重糖皮质激素相关不良反应，且为频繁复发型肾病综合征患儿，以及所有糖皮质激素依赖性肾病综合征患儿，我们建议开具减少糖皮质激素用量的药物，而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗（1B）。
实践要点：
①复发的初始治疗应包括泼尼松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d（不超过60mg/d），患儿缓解时间≥3d方可停药。
②复发的激素敏感型肾病综合征患者达到完全缓解后，将口服泼尼松/泼尼松龙减少至40 mg/m或1.5 mg/kg(最大50 mg)，隔日口服，持续≥4周。
③对于无糖皮质激素毒性的频复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征患儿，后续复发可采用相同的糖皮质激素方案。
④理想情况下，在开始使用减少糖皮质激素用量的药物(如口服
激素耐药型儿童肾病综合征
专家建议：我们推荐使用环孢素或
更多指南细节，如基因检查、肾活检注意细节、维生素和矿物质的摄入等，请见KDIGO官网链接。
参考文献
1..KDIGO，KDIGO 2024 CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN（PUBLIC REVIEW DRAFT）. APRIL 2024.